1、诊断
基本检查
●病史与体格检查包括:
Ø B症状(1个月内不明原因反复发热>38℃;夜间盗汗;或诊断6个月内体重减轻>10%)
Ø 检查淋巴区域,脾脏
●全血细胞计数与分类
●红细胞沉降率(ESR)和/或C反应蛋白(CRP)
●生化全套
●超声心动图(尤其是拟使用蒽环类药物时)
●胸部X射线后前位(PA)和侧位片(如果横断面成像不明确或临床需要明确巨大肿块性病变时)
●颈部/胸部/腹部/骨盆CT增强扫描或胸部CT和颈部/腹部/骨盆MRI扫描(应在开始化疗之前进行诊断性影像学检查,以便进行临床分期和风险分层。在考虑治疗方案时应咨询放射肿瘤学家,同时强烈建议完善影像学检查,以利于后续可能进行的放疗。
●PET/CT或PET/MRI扫描 (全身)[若PET显示的阳性病变部位与霍奇金淋巴瘤的常见表现不一致,或者病情特殊(即HIV),则需进行其它评估以对患者分期。若相关病变部位PET检查阴性,应考虑活检。]
●育龄妇女的妊娠试验
●咨询:生育、戒烟、戒毒、社会心理
某些病例中有意义
●保留生育能力(保留生育能力是某些患者的一种选择。在开始化疗之前,请去生育门诊咨询)
●肺功能检查 (PFT)[包括扩散能力(一氧化碳弥散量占预计值的百分比,DLCO),拟使用博来霉素时]
●心电图
●HIV和乙型/丙型肝炎检测(鼓励进行)
●只有在血细胞减少和PET阴性时才考虑双侧骨髓活检
2、病理学原则
免疫组化注意事项和辅助检查
●全面考虑临床鉴别诊断(如T淋巴母细胞淋巴瘤)和病理鉴别诊断:HL与NHL、CHL与NLPHL、HL与感染(CMV、EBV),以及HL与反应性增生。
●诊断基于形态学和免疫组化结果。
●HL的典型免疫表型:
Ø CHL(经典型霍奇金淋巴瘤):肿瘤细胞PAX5+(弱)、CD30+、CD15+、CD3-、CD20-(绝大多数)。以上可作为CHL免疫组织化学评估的重要标志物组合。在形态学或免疫表型特征不明确或不完善的情况下,或需要与其他疾病鉴别时,应考虑评估更多抗原标志(即CD45-、CD79a-、ALK-、MUM1+、OCT2-/弱+、BOB1-/弱+)。
Ø NLPHL(结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤):肿瘤细胞PAX5+、CD20+、OCT2+(强)、CD30-、CD15-、CD3-。且CD45+、CD79a+、BCL6+、EMA+或MUM1-/弱+
●EBV+CHL的诊断(EBV通常由EBER ISH评估)可受益于其他检查,如EBV血清学检测和免疫缺陷的评估。
●流式细胞学对诊断HL没有帮助。但其有助于鉴别其他疾病。
复发/难治性病例的病理学诊断注意事项
●鉴于PET-CT假阳性率高,通过病理学确诊疾病复发很有必要,尤其是在最初确诊后的>12个月。同时建议在治疗结束时对残留的PET高摄取病灶进行重新活检。
●若初诊时的切片可供参考,则可在复发/难治性病变标本评估中限定免疫组化范围。
●对于CHL,要考虑初诊时误诊的可能性,考虑纵隔灰区淋巴瘤和其他淋巴瘤亚型;对于NLPHL,要考虑由NLPHL转化的弥漫大B细胞淋巴瘤或淋巴结反应性改变伴生发中心进行性转化。
●先前针对CD30(用于CHL)或CD20(用于NLPHL)靶点的单克隆抗体治疗可能会导致这些抗原的免疫组化染色偏弱或呈阴性。
●尚无足够证据支持推荐免疫组化检测PD-L1作为免疫检查点抑制剂治疗的先决条件。尚无最佳预测免疫检查点抑制剂治疗反应的可靠阈值。